Первинна легенева гіпертензія: причини, симптоми, лікування

Первинна легенева гіпертензія є рідкісне, не до кінця вивчене захворювання, яке без лікування може мати летальні наслідки. Вважається, що розвиток хвороби пов’язане з мутацією визначає гена. Для боротьби з недугою застосовують оперативне і консервативне лікування.

Первинна легенева гіпертензія є нечасто зустрічається хвороба, яка характеризується збереженням постійно високого тиску в легеневій артерії. Інакше недуга називається ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія. Небезпека хвороби полягає в комплексному незворотному ураженні легенів і серцево-судинної системи.

Клініка гіпертензивного синдрому

Недуга у дітей і дорослих виникає на тлі відсутності виражених змін з боку серцево-судинної та легеневої системи. Початкова стадія захворювання не звертає на себе ніякої уваги. При першому відвідуванні лікаря дуже складно припустити діагноз. Найчастіше прояви легеневої гіпертензії у дорослих наступають при розвитку серцевої або легеневої недостатності. У дітей симптоми захворювання виявляються, коли починаються зміни в правому шлуночку серця.

Основні симптоми, які спостерігаються у пацієнта, поділяються на дві групи:

  • ознаки гіпертофіі правого шлуночка;
  • симптоми легеневої гіпертонії.

Ознаками розширення меж серця є такі стани:

  • серцебиття;
  • болю в грудях;
  • перебої в роботі серця.

Симптоми застійних явищ в правих відділах серця:

  • задишка;
  • запаморочення;
  • непритомність;
  • сухий кашель;
  • кровохаркання.

У 60% людей з високим легеневим тиском основною скаргою стає задишка. Спочатку вона з’являється тільки після значного фізичного навантаження і не викликає істотного дискомфорту. При прогресуванні хвороби задишка виникає вже в спокої, може провокувати відчуття задухи.

До задишки приєднуються скарги на ниючі, пекучі або тиснуть болі за грудиною різної тривалості. Хворобливість підсилює фізичне навантаження. На відміну від стенокардії, при легеневій гіпертензії вона не купіруєтьсянітрогліцерином. Запаморочення і непритомність при високому тиску в легеневій артерії тривають від 2 до 5 хвилин. Виразність симптоматики безпосередньо залежить від ступеня тяжкості захворювання.

Сухий кашель і кровохаркання відзначаються періодично. Вони стають наслідком судинного кризу. Кількість відхаркувальний крові варіює від прожилок в мокроті до рясного відокремлюваного. Частина крові може осідати в бронхах і викликати пневмонію. Рясна кровотеча для людини вкрай небезпечно. Воно призводить до гострої крововтрати і потрапляння в нижні дихальні шляхи. Це часто стає причиною летального результату захворювання.

причини

Точної причини виникнення легеневої гіпертензії не встановлено.

Вважається, що ідіопатична легенева гіпертензія відноситься до генетично зумовленим захворюванням.

Виникає захворювання в результаті поломки генів, які кодують продукцію судинорозширювальних речовин в організмі. Тому першопричиною стає судинний спазм.

Однак для активації гена потрібно пусковий механізм, який знаходиться у зовнішньому середовищі або всередині організму. Спочатку уражається внутрішня поверхня артерій. Судини змінюють свою будову. На внутрішній поверхні їх утворюються тромби, вона потовщується. У тому числі спостерігається звуження легеневої артерії, збільшується опірність току крові, погіршується доставка кисню до тканин і органів. Наслідком звуженого просвіту судин легенів стає підвищений тиск.

У новонародженої дитини ідіопатична гіпертензія обумовлена ??спазмом легеневих артеріол під дією внутрішньоутробної гіпоксії. Спазм зберігається на тлі дихальних розладів у дітей. Іноді виявляються вроджені вади розвитку, пов’язані зі зменшенням судинного просвіту (пухлини, звуження, аневризми).

діагностика

Диференціальна діагностика гіпертензивного синдрому вимагає застосування обстежень, які дозволяють виключити іншу патологію. Призначаються такі дослідження:

  • аналіз сечі;
  • розгорнута коагулограма;
  • біохімічний спектр крові;
  • клінічний аналіз крові;
  • електрокардіографія;
  • добовий моніторинг електрокардіограми по Холтеру;
  • ехокардіографія;
  • оглядова рентгенографія легенів;
  • оцінка дихальної функції;
  • катетеризація порожнин серця;
  • тест шестихвилинної ходьби;
  • МРТ;
  • КТ;
  • вентиляційна сцинтиграфія легких;
  • УЗД.

Клінічні дослідження виключають іншу патологію, яка могла б викликати стрибок тиску в серцевих порожнинах. Наприклад, запальні захворювання нирок, серця і судин.

ЕКГ, ЕхоКГ та Холтерівське моніторування з’ясовують стан серця, а також вроджені вади розвитку. При компенсованій стадії захворювання дослідження не покажуть ніяких змін.

На оглядовій рентгенограмі легенів у людей з легеневим гіпертензивним синдромом відзначається розширення меж серця вправо і вибухне судин легені.

Тест шестихвилинної ходьби дозволяє з’ясувати переносимість фізичного навантаження. При прогресуванні захворювання скарги посилюються. На кардіограмі реєструються порушення ритму серця.

Комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія дозволяє розглянути наявні зміни в тривимірному зображенні. Методики встановлюють можливі причини легеневої гіпертензії, оцінюють стан серця і судин. Дослідження дозволяють виключити порок серця.

Сцинтиграфия має на увазі введення в кровоносне русло контрастних речовин для визначення місця ураження. У пацієнтів з первинною гіпертензією обстеження може змін не виявити. Якщо причиною тиску є легенева патологія, то дихальна функція знижена.

УЗД заочеревинного простору і черевної порожнини виключають ураження печінки і нирок, вроджене звуження судин, вади розвитку та портальну гіпертензію.

Гіпертензивний синдром не змінює показники дихальних проб. Метод використовується для виключення легеневої патології в підвищенні тиску.

Основними методами, що дозволяють встановити точний діагноз, є введення катетера в порожнини серця і визначення дихального резерву легенів.

Катетеризація гнучкою трубкою виконується через стегнову і ліктьову вену. Вимірюється тиск безпосередньо в порожнині серця, а також серцевий викид.

методи терапії

Лікування первинної легеневої гіпертензії включає в себе комплекс заходів. Застосовується дієта, медикаменти і хірургічне втручання. Лікувати легеневу гіпертензію починають із застосування лікарських препаратів. Найчастіше використовують такі:

  • антикоагулянти – знижують в’язкість крові;
  • серцеві глікозиди – нормалізують ритм серця;
  • інотропним засоби – підвищують скоротність міокарда;
  • діуретики – виводять рідину з організму;
  • антагоністи кальцію – знижують систолічної та діастолічної гіпертензії, зменшують напруження серцевого м’яза;
  • оксиди азоту – вибірково розширюють судинну мережу;
  • простагландини – регулюють тонус судин;
  • антагоністи ендотелінових рецепторів – блокують рецептори до біологічно активних речовин, що підвищує тонус судин;
  • інгібітори 5 типу фосфодіестерази – знижують опір легеневої артерії, оберігають від перевантаження серця.

Кислородотерапия застосовується при вираженій кисневої недостатності як симптоматичне лікування. Тканини штучно насичуються киснем. Час сеансу і курсове лікування вимагає індивідуального підходу.

Пацієнти з легеневими гіпертензивними порушеннями обов’язково повинні дотримуватися дієти. З раціону слід виключити жирну, гостру, пряну і солону їжу. Кількість рідини, що вживається протягом доби, не повинно перевищувати півтора літра.

Хірургічне лікування застосовується для зниження навантаження в правих відділах серця. Для цього в міжпередсердної перегородці робиться отвір, по якому відбувається скидання крові. Така операція називається передсердна септостомія. Виконується у дорослих при важкій формі легеневої гіпертензії.

висновок

Первинна легенева гіпертензія при відсутності лікування може призвести до летального результату через 5 років після діагностики захворювання. Заходів з профілактики захворювання не існує. Поява навіть поодиноких скарг вимагає звернення до лікаря для подальшого обстеження.

Ссылка на основную публикацию